血管性血友病因子是什么
在正常的生理条件下,绝大部份由内皮细胞合成,其余则由巨噬细胞生成。前者产生后多储存在W-P小体（Weibel-Palade body，WPB）内, 后者则储存在血小板的颗粒中。
它与一系列心血管疾病如动脉粥样硬化、急性冠状动脉综合征、心房颤动等均关系密切。
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：
1、与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；
2、与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。
正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。
相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD。
