治疗新生儿红细胞增多症的方法

导 语真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠的病症。

  新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 > 220g/L,静脉血红细胞压积 > 0.65( 65% )或毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70%)者。虽较新生儿贫血少见,但临床表现复杂,且可能产生极其严重后果,故不容忽视。

治疗新生儿红细胞增多症的方法


  【病因及发病机理】

  (一) 经胎盘灌注过多

  ① 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血,前者为母亲红细胞进入胎儿血循环,后者为单卵双胎,胎儿与胎儿输血,受血者为红细胞增多症。

  ② 晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量达 72~107ml,其中51%~78%是在生后1分钟内输入,79%~82%在生后5分钟内输入,余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。

  ③ 夹住脐带前,胎盘的位置高于胎儿,使胎盘的血输入胎儿。

  (二) 胎盘功能不全

  见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等,这类疾病常引起胎儿宫内缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,引起胎儿造血旺盛。

  (三) 内分泌及代谢性疾病

  胎儿甲状腺毒症,可因宫内耗氧量增加,相对氧供应不足,促使红细胞生成素增加,而引起红细胞增多;孕母患糖尿病时,其分娩的新生儿血容量减少,尽管新生儿的红细胞容积增加不多,但红细胞压积增高;21,13,18三体综合征及内脏巨大症,因宫内红细胞生成素增加,而引起红细胞增多症。

  【临床表现】

  轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加,血流淤滞,血容量增加,使心脏负荷加重,引起多个脏器的功能障碍,出现一系列临床表现。

  ① 神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。

  ② 呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。

  ③ 消化系统:溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。

  ④ 血液系统;黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。

  ⑤ 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿。

  ⑥ 代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。

  ⑦ 其他:坏死性肠炎,脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞,阴茎异常勃起等
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