嗜血细胞综合症
嗜血细胞综合征分类
原发性
原发性HPS，或生命，是一种常染色体隐性遗传病，其发病率和严重程度往往与感染性疾病。
继发性
继发性HPS分为感染相关性HPS此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。
嗜血细胞综合征流行病学
本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2-8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45%。
嗜血细胞综合征病因
HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease)，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。
恶性细胞也能直接刺激组织细胞，或释放细胞因子(如干扰素γ)，诱导临床综合征，称为征-癌细胞。高细胞因子水平是降低血细胞和器官衰竭的机制。
CD+4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。
嗜血细胞综合症的症状有哪些
1.症状多样性
嗜血细胞综合症的症状表现为诸多方面的特点，但症状大都不典型，临床表现的异常症状通常有发热、脾大。另外全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等实验室检查数据的异常，另外嗜血细胞综合症并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
2.诊断的标准
发热超过1周，热峰>38.5'C。肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系。血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L，高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症，骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
通过上面的介绍，想必很多朋友对嗜血细胞综合症的症状有哪些的问题有所了解。有关方面的专家提醒，嗜血细胞综合症的症状与其他疾病的症状具有相似性，所以在诊断方面要注意结合其他症状或者相关实验室检查，进而更好的实现嗜血细胞综合症科学诊断和治疗。
