原发性硬化性胆管炎(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病。原发性硬化性胆管炎引起的几种症状的治疗方法如下。
1. 乏力:乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括UDCA。有人猜测其可能与抑郁相关,但一项用氟伏沙明治疗的随机安慰剂对照试验经过6周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。
2. 瘙痒:胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效,且不良反应少,应被列为治疗的一线用药。阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用,对淤胆相关性瘙痒有效。所有阿片类拮抗剂在首次使用时都会出现戒断反应,但通常会在持续给药2～3 d 后消失。昂丹司琼可显著改善瘙痒分值,但有待临床实践的评估。利福平是缓解淤胆性肝病瘙痒症状的有效药物,其作用模式为介导微粒体药物氧化系统的酶类,促进内源性致痒性物质代谢;其在肠腔内也有直接的抗微生物作用,从而改变次级胆汁酸的合成。
3. 骨质疏松:PSC 患者存在各种骨质疏松的危险因素:肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。研究者建议应给以下慢性肝病患者进行骨密度测定:临床或组织学证明的肝硬化;胆红素大于正常上限3 倍并持续6个月。同时应纠正患者的一般生活习惯,如限制饮酒、定期进行负重练习、戒烟、合理饮食避免低体重指数,补充钙与维生素D等。
4. 脂溶性维生素缺乏:脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中备受关注,但其临床重要性仍存在争论。Mayo Clinic 对1995 年参加其试验的病人进行评估,发现维生素A、D、E 缺乏者分别占40 %、14 %、2 %。另一项试验对72 名移植前PSC 患者进行评估,其维生素缺失程度更为严重。因此,医师应重视PSC 患者脂溶性维生素的缺乏,并予以适量补充。
