马德龙病的原因 如何治疗

导 语脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传....马德龙病的原因你知道吗?如何治疗呢?


有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变,外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大,面部潮红多汗,尤其是进食后。
辅助检查
CT表现
颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚,可累及皮下或肌肉间隙,脂肪蓄积处没有包膜形成,蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔,病变常常左右对称,颈部肌肉可受压、变细,蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。
组织病理学
所有不同类型的脂肪瘤病形态学特征基本相同,包括呈小叶或片状分布的、界限不清的、黄色成熟脂肪组织,与正常脂肪外观相同,有时可以浸润至肌肉等其它组织。与一般的脂肪瘤明显不同,本病脂肪团块缺乏完整包膜,常呈结节状或分叶状而无明显的界限,分布呈弥漫性、左右基本对称的特点。
手术治疗
目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术,采用类似改良颈清扫手术方法,保留颈部肌肉和器官,沿颈筋膜彻底切除增生脂肪,避免复发。

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