导 语对PSC患者随访5~10年,发现50%的患者可有慢性肝病,门脉高压症,腹水,门体肝性脑病,骨代谢疾病,腹泻,脂痢,脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等。
PSC特有的并发症为菌血症,胆石症及胆管癌。下面我们一起来详细的了解一下吧。
1.菌血症
可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致
肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.胆石症
约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史,其中约20%是无症状的胆囊结石,而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石,由于大多数PSC患者为年轻男性,因此这表明PSC中胆石症发生率增加,胆管结石亦可伴发于PSC,但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者,故诊断较为困难,对于疑似者应行直接胆管造影以证实之,一些复发性胆管炎是因胆管结石引起,通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。
3.胆管癌
PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变,PSC伴胆管癌者通常伴有
肝硬化,门脉高压及长病程的
溃疡性结肠炎(UC),通常年龄较大且有胆管造影进展性改变,如胆管囊性扩张,提示胆管癌发生于PSC,若PSC患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变,但需经活检或手术予以确诊,但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植,切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良),未见胆管发育不良及胆管癌,故PSC的胆管癌发生率可能并不高,一般认为其发病率为10%~15%。
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