23岁的陈小姐最近一段时间看东西很模糊,怀疑自己近视度数加深,去眼镜店配眼镜时验了下光,发现度数并没有加深,到医院眼科检查后,医生告诉她,视功能正常,建议她到神经内科就诊。视力模糊不是看眼科而要看神经内科?陈小姐感到很疑惑。最终经过相关检查,发现导致她视物模糊的罪魁祸首是一个她之前从来没听过的“怪病”——多发性硬化症。
朦胧就是美吗?别太天真,万一是多发性硬化症呢
视力模糊不一定是近视,也可能是得了这种罕见病
44岁的黄女士半年前由于右侧肢体乏力,在当地医院做了头颅CT,医生根据CT结果初步诊断为脑梗塞,经过半年时间的脑梗对症治疗,黄女士乏力的症状并没有很明显缓解,最近去医院体检时,按医生建议加做了头颅MRI增强,最终确诊她患了“多发性硬化症”。
从“血友病”到“渐冻人”,这些生僻的罕见病医学名词逐渐被人们所知晓。相对于其他罕见病来说,多发性硬化症是一种非常特殊、不罕见的神经系统少见疾病,致残率较高,但只要诊断与治疗及时,患者有很大几率仍能像正常人一样生活。
认识多发性硬化
多发性硬化(MS)是一种时间上反复累及中枢神经系统多个部位(包括:脑,视神经和脊髓)的慢性疾病,是一种主要累及中枢神经系统白质导致其以脱髓鞘为主要病变的自身免疫相关的疾病。中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞包绕神经元纤维形成的一层膜性结构,我们可千万不能小看这一层髓鞘组成的保护膜,它们的作用很大,具有保护神经纤维、加快传导神经冲动和与其他神经冲动传导绝缘的作用。通俗的说,如果把神经纤维比喻成“电线”的话,髓鞘就是电线的“外皮”,轴索则是“电线芯”。髓鞘脱失不仅会造成神经的传导减慢,还会造成神经传导之间的短路,这就造成了多发性硬化的一系列的临床症状如视力模糊,平衡失调,震颤,麻木,极度疲劳,记忆力和注意力的减退,瘫痪等等。
常见的罕见病
多发性硬化呈全球性分布,不同地区发病率不同,发病率与纬度密切相关,即离赤道越远,其发病率越高。像北欧、美国北部、加拿大南部等地均是多发性硬化的高发区;而亚洲、非洲等地多发性硬化发病率并不高。同时,种族差异也影响着多发性硬化的发病率。如高加索人种(白种人)发病率较高,可达60/10万人,亚洲人种、非洲黑人则发病率较低,不足5/10万人。虽然从这些因素看,我国属于低发病区,然而近年来,我国多发性硬化症的发病率有明显增高趋势。令人担心的是,除了确诊患者,还有很多潜在患者并不清楚自己患的是多发性硬化症。
多发性硬化主要危害人群为20-40岁年轻女性,男女患病之比为1:2,且具有两个发病高峰年龄段:21-25岁以及41-45岁。另外,遗传因素也与多发性硬化有关,亲属中有多发性硬化症患者的发生,该病的发生率明显高于普通人群。