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多发性硬化症

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。
  多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震,特别是年轻患者急性眩晕及垂直性眼震持续于眩晕停止之后应想到本病。
  本病早期可有波动性感音性神经性聋和眩晕,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。如果脑干和小脑内有髓鞘脱失区,或硬化斑块,损害了前庭核或与前庭有联系的结构,临床则表现为持续性眩晕,转头时眩晕加重并伴恶心呕吐。耳鸣耳聋较少见。部分患者有眼球震颤,形式多变。垂直性眼震同时有摆动性跳动性水平性眼震也较常见。该眼震快相指向凝视方向。
  多发性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,研究显示与以下因素有关:
  1)遗传因素
  家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发病有关。
  2)性别
  本病女性患者多于男性,尤其是育龄妇女发病率高,故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。
  3)环境因素
  目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变,如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。
  4)免疫功能异常
  本病患者存在较为广泛的免疫功能异常:本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。
  5)感染因素
  近年来有研究表明,某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性,提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。
  根据临床表现不同,诊断MS必需的进一步证据也不相同,可分为以下几种情况:
  1.第一类情况
  临床表现:≥2次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b;
  2.第二类情况
  临床表现:≥2次临床发作a;1个病灶的客观临床证据;
  诊断MS必需的进一步证据:空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:
  (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;
  (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。
  3.第三类情况
  临床表现:1次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据;
  诊断MS必需的进一步证据:
  时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:
  (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;
  (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;
  (3)等待再次临床发作a。
  4.第四类情况
  临床表现:1次临床发作a;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征);
  诊断MS必需的进一步证据:
  空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:
  (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;
  (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。
  时间的多发性需符合以下3项中的任何一项:
  (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;
  (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;
  (3)等待再次临床发作a;
  5.第五类情况
  临床表现:提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS);
  诊断MS必需的进一步证据:
  回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项d:
  (1)MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;
  (2)脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;
  (3)CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高)。
  临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时,可明确诊断为MS;疑似MS,但不完全符合上述诊断标准时,诊断为“可能的MS”;用其他诊断能更合理地解释临床表现时,诊断为“非MS”。
  注:“a”一次发作(复发、恶化)被定义为:①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件;②由患者主观叙述或客观检查发现;③持续至少24小时;和④无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实;即使在缺乏CNS客观证据时,某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是持续至少24小时的多次发作。确诊MS前需确定:①至少有1次发作必须由客观检查证实;②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。
  “b”根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时,对1次先前发作的合理证据包括:①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件;②至少有1次被客观证据支持的临床发作。
  “c”不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时,应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足:①所有临床表现无其他更合理的解释;和②有支持MS的客观证据。
  “d”不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任病灶不在MS病灶数统计之列。
  1、病情反复发作的患者常常使用大量冲击治疗,或用小剂量维持,可以刺激胃酸分泌,增加患者的食欲,这时患者应该注意控制食量,以避免诱发肥胖,导致高血脂、高血压糖尿病等。因为胃酸分泌增加,对消化道黏膜具有不良作用,所以患者应该避免食用过于辛辣的食物。
  2、患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。比如在准备三餐时,可以提前把所需要的各种配料收集全,放在伸手可及的位置,然后坐位进行,力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时,一次不必太多,熨衣服时可坐位完成。
  3、对于多发性硬化患者来说,做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一,如摄入较多的动物脂肪,肉制品和牛乳等。因此,也曾有多种膳食食谱推荐给患者,以帮助其治疗多发性硬化,实践证明是无效的。患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类。有证据表明,鱼肝、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用,所以同心血管疾病一样,建议患者采取低脂、高纤维膳食。
  改变疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT):目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。
  急性发作的治疗: 类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone静注、但不建议长期使用。
  如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。
  症状治疗: 多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的强直疼痛(spasam; spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitive dysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。

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