继发性肾病综合征 临床上可见不少患者缺乏原发病诊断线索,使得这类患者被误诊为原发性肾病综合征或错误估计病情,而接受无效、无益甚至有害的治疗。因此,对于此类患者应严密筛查临床线索,必要时借助病理检查以明确诊断。
肾病综合征诊治-临床与病理综合是正道
原发性肾病综合征合并继发因素 可见于肾病综合征并发多种代谢异常患者。无病理诊断时,可能因顾虑药物副作用而延误或放弃原发性肾病综合征的治疗。如微小病变合并糖尿病、肝炎,常会导致病情不可控,亦有可能因盲目加用药物而导致副作用增加,尤其是老年患者更应警惕。因此,临床对此类患者应合理评价,适时活检。原发因素并存继发因素 肾活检的广泛开展使得我们看到越来越多的重叠病变,如糖尿病肾病合并IgA肾病,此类患者的治疗应正确判断重叠病变在临床表现和治疗中的地位,从而有选择性地给予相应治疗。
多种继发因素并存 如临床表现为肾病综合征合并肾功能不全,伴糖尿病和抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性者,需穿刺明确诊断。并发症的发现和预防 主要见于合并急性肾损伤患者。除有效血容量降低外,过度利尿、药物、疾病转型亦是原因。此类患者在早期未出现明显少尿或利尿反应不佳,如无病理检查协助,有可能导致肾脏损伤持续存在或恢复延期。
单纯依赖病理指导治疗的不足常见病理类型临床表现不典型 临床上不乏微小病变、膜性肾病、系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎和FSGS表现为非肾病综合征。如单纯依赖病理,可能对临床表现轻者给予过度治疗。
临床重叠,病理孤立 少数患者会同时出现多系统损害和多种血清免疫学指标异常。如狼疮患者合并ANCA阳性者表现为寡免疫复合物沉积、新月体形成、无明显内皮细胞和系膜增生等表现,此时依赖病理指导治疗可能造成病情迁延、复发。病理和临床不一致 如表现为肾病综合征的2型狼疮肾炎。此外,感染性心内膜炎合并ANCA阳性的肾病综合征伴少尿患者的穿刺结果显示为纤维性新月体肾炎,而抗感染治疗后肾功能可恢复正常。