先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些?

导 语先天性肾上腺皮质增生症在我们日常生活中是一种比较常见的疾病。临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟。应该如何治疗?

  下面为大家介绍下先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法,希望对您有所帮助。

  先天性肾上腺皮质增生症

  1、及时纠正水、电解质紊乱(针对失型患儿)

  静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg, 若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射酸脱氧皮质酮(doca)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口 服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d。其量可根据病情适当调整。

  2、长期治疗

  (1)糖皮质激素

  糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的acth释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服。

  (2)盐皮质激素

  盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使acth的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量。

  在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染、过度劳累、手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍。

  3、手术治疗

  男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术。
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