血管性血友病的情况介绍
血管性血友病因子的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
血管性血友病患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。
临床表现一般有,女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者仅有月经过多,在拔牙或其他小手术后出血不止,或在家系调查时才被发现。
如果出血症状严重的话,也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻。