由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀；对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。
法洛三联症发病原因及治疗
法洛三联症发病原因
法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。
法洛三联症治疗
1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。
1 治疗方案
1.1 手术适应证：一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。
1.2 治疗原则及手术要点：
1.21 手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
1.22 如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。
1.23 肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
1.3 手术适应证和禁忌证：
1.31 诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。
1.32 肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则，禁忌作根治术，但可行姑息手术，以后视肺动脉发育情况，再行根治术。
1.33 左室舒张末期容量指数应大于25～30ml/m2，否则宜做姑息手术。
1.4 手术要点和注意点：
1.41 手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
疾病预防
1法洛三联症防治工作的重心在于预防，尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。 通过改变生活规律、定期检查和药物配合，80%的心肌梗死是完全可以预防或大幅减轻病症的。临床经验证明，预防法洛三联症的第一条措施是彻底戒烟；其次是控制体重，尤其是减少腹部脂肪；第三是加强锻炼，如每天至少快走30分钟，坚持爬楼不乘电梯，以及尽量减少开车和乘车等；第四，注意改善饮食，不吃十分饱，不吃过多的高油脂食品等。
2 法洛三联症有很大的遗传性和复发性，因此，有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。然而，法国41%有法洛三联症家族史的人在亲属发病后仍然没有改变不健康的生活习惯，40%曾经患过法洛三联症的患者依然故我。此外，45%的法国人从来没有体育锻炼的习惯，这也是法国法洛三联症发病率和死亡率居高不下的重要原因。
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