“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
渐冻人病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
渐冻人的早期症状
依临床症状大致可分为两型:
1、肢体起病型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型:在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
哪些是渐冻人早期症状呢,相信该病对于许多人来说还是一个很陌生的概念,此病于19世纪中期首次发现,90%的“渐冻人”于发病后的3到5年可完全丧失运动功能至完全瘫痪,甚至危及生命而面临死亡,被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。