肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。下面小编为您详细介绍。
什么是肝性血卟啉病综合征?
什么是肝性血卟啉病综合症?
肝性血卟啉病综合症为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病。
肝性血卟啉病综合症症状?
1.腹部绞痛和神经精神状态的间歇性发作。
2.腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。
3.神经障碍:四肢无力,甚至瘫软。
4.精神:精神错了出现幻觉。高血压等。
5.患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色。