假性醛固酮增多症主要表现为低钾血症、代谢性碱中毒、严重的高血压、低肾素血症,临床症状与醛固酮增多症相似,但是醛固酮分泌率很低,对螺内酯治疗无反应对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。假性醛固酮增多症呈常染色体显性遗传研究发现,本病的病变部位在集合管,对钠重吸收增加,排钾泌氢增多,属全身性遗传性钠转运异常性疾病。
假性醛固酮增多症的症状与治疗
临床症状
1、主要是高血压、低血钾与碱中毒。病人表现为头痛、肌肉无力及软瘫、多尿、烦渴、抽搐、感觉异常、视网膜病变。
2、化验检查呈严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羟和17 酮类固醇及ATCH 试验均正常。
3、血醛固酮低可能是由于低血钾、高血容量或高血压的原因。另外,患者唾液及汗液中Na+与K+比值检测正常或稍高,粪钾正常。
4、本病服用螺内酯无效,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效,如给予肾小管潴钾利尿药氨苯蝶啶及补充氯化钾可使血压恢复正常。
治疗原则
1、补充氯化钾 临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁在补钾的同时需注意预防低血镁。在严重低血钾引起的肌麻痹及严重心律失常时,则可短暂加以补充氯化钾,待血钾升至正常水平后即停止补钾,以免发生高钾血症。对血钾、血钙已恢复正常,但仍有低血镁、伴神经肌肉应激性增强和(或)频发性心脏期前收缩者,经静注钙剂无效时,可给镁剂纠正通过肾小管排钠潴钾,可使患者血钾迅速升高,代谢性碱中毒消失,并使血压、血浆肾素活性及醛固酮恢复正常。
2、保钾利尿 口服氨苯蝶啶和阿米洛利(氨氯吡咪),剂量为氨苯蝶啶50~100g/次,2~3/d。该病应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利(氨氯吡咪)方能维持健康状态在用药过程中需定期监测血钾、钠、氯和CO2CP,及时调整剂量,以免发生高血钾、低血钠和高血氯性酸中毒。
3、低钠饮食 在应用氨苯喋啶或阿米洛利(氨氯吡咪)时,必须十分强调应同时给予低钠饮食的重要性。每天饮食中最多给予2g氯化钠粉剂。采取低钠饮食的方法,也可以扭转电解质紊乱和防止高血压发生。