骨肉瘤目前仍是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率很高的疾病，但早期发现和及时治疗已经从很大程度上提高了该病的生存率。
骨肉瘤经病理确诊后，即开始前期的化学或放射性治疗，切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤。随着肿瘤外科技术的提高和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。肿瘤组织切除后的巩固性化学或放射性治疗对控制肿瘤转移，提高生存率非常重要。
治疗骨肉瘤应行根治性手术。有条件者可做局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要做活体组织检查。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但疗效尚不肯定。
