听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
听神经瘤早期多表现为耳鸣等症状,然而,临床发现,很多患者常常容易忽视,导致病情没有得到及时有效治疗,给身体带来严重伤害。
听神经瘤带来的危害
听神经瘤危害一:耳鸣
耳鸣是听神经瘤常见早期症状,耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的,通常耳鸣与听力丧失共同出现,耳鸣发生机制是由于神经、血管受到侵犯。
听神经瘤危害二:前庭功能失调
有超过50%的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。研究发现,在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状,而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段,平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。
听神经瘤危害三:听力减退或丧失
听力减退或丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果,研究表明在病人的发病过程中有比95%还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外,言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。
听神经瘤危害四:面神经功能障碍
面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段,并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2%,临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。
听神经瘤危害五:三叉神经功能异常
50%的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说,他们却很少发现这一症状。
听神经瘤危害六:其它病情
另外随着听神经瘤的增大,其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。
听神经瘤的症状
1.早期耳部症状
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期面部症状
肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
听神经瘤的治疗
1.外科手术治疗
听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。
2.立体定向放射治疗
近年来,随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展,听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高,但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。随着CT和MRI等影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确,为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀、γ刀、质子刀等,X刀费用较低、应用方便,但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点;γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移,但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点,因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。目前在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中,长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右,前庭神经保存率38%~71%,面神经保存率Ⅰ~Ⅱ级(按House-Brack-man分级)为90%~100%。肿瘤控制率高,并发症少,在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。然而,立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点,如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。