进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。那么什么是白质脑病呢？白质脑病病因有哪些呢？怎样治疗呢？下面我们一起来看看吧！
什么是白质脑病
进行性白质脑病（Binswanger disease）又称皮质下动脉硬化性脑病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy），是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger（1894）首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。
多数病例有多年高血压病史，多于55～65 岁发病，男女发病均等。表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐迭加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。
白质脑病病因
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的患者。PML患者脑组织的胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。
白质脑病临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗，艾滋患者并发本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超过50%，但总体上本病预后不佳，死亡率高。
白质脑病怎样治疗
目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%～60%患者的病情。
那么什么是白质脑病呢？通过以上内容的介绍大家是不是有所了解了呢？希望大家平时一定要做好这种疾病的预防工作，一但发现不适请尽快就医。
