地中海贫血又被称为海洋性贫血,且是一种遗传性疾病。大多是遗传导致身体血红蛋白异常引起。那么地中海贫血症状有哪些呢?
地中海贫血症状
地中海贫血的主要原因是因为合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,然后导致了血红蛋白的结构异常。这种含有异常血红蛋白的红细胞会使变形性降低,寿命缩短,可以提前将人体的肝脾等破坏。有的患者导致贫血甚至导致发育异常等,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海的珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
1.重型
宝宝出生数日即出现贫血、肝脾肿大、黄疸并有发育不良。其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、两颊突出等。其中最典型的表现是臀状头,长骨可骨折。
宝宝骨骼改变是因为骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。其中还有少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块等异常现象。
2.中间型
轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年,而成年后则根据自身情况来判断。
3.轻型
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。