肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病,是常见的深部真菌病之一。肺内病变初期为段性分布的
支气管炎和支气管
肺炎,随病程迁延,形成慢性非特异性肉芽肿,导致结节性肺炎。
原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型:
1.支气管肺炎型
起病急,似急性细菌性肺炎。出现发热、
咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。
2.淋巴结肿大型
主要病变位于肺门或纵隔淋巴结,多数起病隐袭,于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管,导致阻塞性肺病变,出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。
播散型孢子丝菌病,多见于
糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外,常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯,表现为急性起病,高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、
黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。
3.慢性空洞型
多数由肺炎型病变迁延而致,肺内结节
性病灶融合、软化、坏死,当坏死物破溃入支气管,局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭,甚至死亡。
申克孢子丝菌属于真菌门,半知菌亚门、丝孢菌纲,丝孢菌目,丛梗孢科,孢子丝菌属,为双相型真菌,在组织内为酵母型,温室培养为菌丝型。孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统,引起肉芽肿性损害。病理主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡,并混有少数组织细胞和淋巴细胞;周围有大量上皮细胞和多核巨细胞;外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以
淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色,可见4~6μm大小的圆形或卵圆形小体,有时尚可见4~8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。
根据临床和X线表现,结合病原学检查结果,尤其是培养检查,诊断并不困难。如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害,更支持本病诊断。
由于本病肺内表现无特征性,需与
肺炎、
肺结核、胸内
结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别,必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查,以获取病原学和病理学检查标本。周围
性病灶,亦可作经皮肺穿刺、经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值、但血清免疫学检查无特异性。
由于烟草中含尼古丁,可降低食管下段括约肌压力,使可降低肺泡表面的免疫力;酒的主要成分为乙醇,不仅能抑制机体的免疫功能,还可诱发胃食管反流造成吸入性
肺炎。
一、碘化钾为治疗本病之首选药物
成人以10%碘化钾溶液,开始为每天3次,或碘化钾饱和溶液,开始10滴,每天3次,以后逐日增加5滴,直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月,以免复发。
二、碘剂过敏或无效者
(1)两性霉素B 本病毒副作用大,易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等,应引起注意。
(2)二羟脒替 置于5%
葡萄糖溶液中静脉滴注,7~10天为1疗程。直至病灶完全吸收。
(3)酮康唑和氟康唑 每天1~2次,后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。