血卟啉症是一种很少见的疾病,它危害着人们的身体健康,甚至是威胁着生命安全,那么治疗血卟啉症的药物都有哪些呢?
一.红细胞生成性血卟啉病
1.皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂穿防护衣口服β-胡萝眩素60-180mg/d或核黄素20-40mg/d或每隔日口服阿的平50mg
2.溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证可能有良效且可降低对光敏感性消胆胺4g 3次/d餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E对防止肝病的进展有效
二.肝性血卟啉病
1.避免诱因:如过劳精神刺激和饥锇感染等
2.宜高糖饮食禁酒急性发作时静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h或25%葡萄糖液40-60ml/h连续24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解糖耐量减低者可并用胰岛素治疗
4.对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状12.5-25mg 3次/d甲派氯丙嗪疗效更好5-10mg 3-4次/d严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯
5.血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段剂量为每次3-6mg/kg体重24h内不大于6mg/kg体重用生理盐水稀释后静脉注射速度不大于40mg/min6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次第2次注射至少间隔12小时疗程3-5d
6.静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效每2-3周放血一次每次300-500ml总量常需2000-4000ml尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血可使症状消失6-9个月生化改善12-24个月个体差异较大
7.氯喹:间断试用剂量每次口服125mg每周2次尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用疗程可达数月至数年对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况
8.纠正水电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者应限制水分摄入并加用去甲基金霉素每次200-400mg 3次/d5-10d为一疗程如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者则需补充盐类和水分急性发作时偶见低镁血症性抽搐应予补充镁盐