单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别。单纯性肾病：临床以单纯性多见。即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性。肾炎性肾病：除具有四大症状外，同时并有以下特点之一，高血压(学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)、氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持续低补体血症。见临床分类所述。
小儿肾病综合症如何鉴别？
常见的继发性肾病综合征
(1)紫癜性肾炎：在3～20岁的继发性肾病综合症患者中，以过敏性紫癜所致者最常见。病人具有腹痛及便血等过敏性紫癜性特征，又伴有血尿、蛋白尿、高血压及水肿等肾小球肾炎的特点。如果皮损较轻，腹痛及关节痛不明显，或先出现血尿、蛋白尿及水肿，易误诊为原发性肾病综合症。在疾病早期往往有血清IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多数为增殖性肾小球肾炎，免疫荧光检查多有IgA沉积，新月体形成较常见。少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。
(2)狼疮性肾炎：狼疮性肾炎多见于20-40岁妇女，其中20%～50%的患者有肾病综合征的临床表现。患者多有发热、皮疹及关节痛，面部蝶形红斑(最具诊断价值)。血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体呈阳性，血液中可找到狼疮细胞。血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要为IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性。
(3)进行性系统性硬化症：本病可并发肾病综合征，患者多数先有雷诺现象，后有面部及指部肿胀僵硬，皮肤增厚，吞咽困难等症状。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体、抗SCI-70及AcA抗体呈阳性。
(4)Wegner肉芽肿：该有三大特征，鼻及鼻旁窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病先有鼻部病变，其次肺部病变，再之出现肾损害。肾损害的临床表现为急进性肾小球肾炎或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA阳性。
(5)糖尿病性肾小球硬化症：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型血糖未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征时，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加。
(6)多发性骨髓瘤肾病：部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全，而后发生骨痛及出血倾向、贫血及骨骼病变。早期易误诊为原发性肾病综合征，多发性骨髓瘤的特征血是清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高。
