单纯性肾病:临床以单纯性多见。即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性。肾炎性肾病:除具有四大症状外,同时并有以下特点之一,高血压(学龄前小儿,血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg),学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)、氮质血症(BUN>10.7mmol/L,>30mg/dl)和持续低补体血症。
小儿肾病综合征诊断
先天性肾病:生后或生后不久(<2月)发病,呈现典型症状。多有家族史。患儿出生体重低(多为早产儿)。宫内窒息、胎粪污染羊水、臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断。本病在芬兰发病率较高,在我国罕见。多在生后6月内死于感染、肾衰或其他并发症。难治性肾病:据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下: ①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应。 ②勤反复或勤复发(半年内≥2次,1年内≥3次)。 ③激素依赖。
病理分类:微小病变型肾病综合征、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎。
微小病变型:临床表现:2-6岁起病,男孩较多;起病缓慢,起病前常用病毒性上呼吸道感染;主要表现为水肿,从脸部波及全身,逐渐加重,严重者不能睁开双眼,出现腹水、胸水,可致呼吸困难。高血压少见。诊断:根据大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及水肿四大特征和发病年龄。
系膜增生性肾小球肾炎:临床表现:除四大特点外,大部分患儿镜下血尿,也可有肉眼血尿,部分有高血压,少数有短暂肾功能受累。诊断:四大特征以及发病年龄为学龄儿童及青少年,偶有轻度暂时性镜下血尿,肾小球光镜检查正常,免疫荧光检查为阴性,电镜观察可见广泛的上皮足突融合。重度患者可能出现某些肾小球节段性硬化、玻璃样变。
局灶节段性肾小球硬化:临床表现:出四大特征外,常伴镜下血尿,偶有高血压,部分起病时有氮质血症。诊断:本病确诊有赖于肾活检,取材中应有10个以上的肾小球。
膜性肾病:多属继发性,小儿少见。
膜增生性肾炎:临床表现:除四大特征外,起病多伴高血压,患儿面色苍白、乏力、贫血与肾功能不完全平行。诊断:伴血尿、肾功能不平行、贫血及持续低补体血症的患儿,应及早作肾穿刺活检确诊。