棘形红细胞增多症又称为是脂蛋白缺乏症，Bassen-Kornzweig综合征，这是一种脂类代谢病，这种疾病的患病是由于先天性脂蛋白缺乏引起的。那么，棘形红细胞增多症是怎么回事呢？
棘形红细胞增多症是怎么回事
棘形红细胞增多症是怎么回事
棘形红细胞增多症的患病原因是因为患者发生基因突变引起的，正常人的这种基因具有编码甘油三酯转移蛋白这种微粒体的作用，而这种脂蛋白具有转移微粒体甘油三酯转移蛋白的作用，能将脂蛋白从内质网膜合成部位，转移至脂蛋白颗粒上，形成乳糜微粒，帮助患者吸收脂溶性维生素。
而患者若是发生基因突变，就会引起患者脂蛋白合成障碍，以及脂蛋白结构异常，引起脂蛋白缺失，并影响患者乳糜微粒形成，导致患者对脂溶性维生素吸收不良，引起患者血液中维生素E、A、K的量不足。
临床上棘形红细胞增多症这种疾病的症状，就是因为患者维生素E缺乏引起的。如脊髓周围组织病变，脱髓鞘病变，神经元脱失等等，都是因为维生素E缺乏的原因。
另外，因为棘形红细胞增多症患者会发生脂肪吸收不良，因此，临床上患者会因为脂肪吸收不良引起相应的症状吗，常见的包括腹，呕吐，运动发育落后，体重较低等，且临床上，患者神经症状是逐渐加重的。
患者会因为神经损伤引起共济失调症状，一般开始时表现为患者步态不稳，主要是因为患者肌力弱，深感觉障碍引起的，随后患者的腱反射消失，可出现巴氏征阳性。
经损伤会引起患者发生色素性视网膜变性，主要表现为中心视野缺损、夜盲，并可激发患者眼球震颤。部分患者可能会有智力低下的临床表现，以及患者心律不整等。
另外，患者患病后红细胞表面会发生形态异常，表现为红细胞表面有棘状突起，这是这种疾病命名为棘形红细胞增多症的原因。
临床上，因为这种疾病的患病症状多是因为维生素E缺乏引起的，因此，临床上治疗疾病是应该以维生素E的大量补充为主。并应该限制患者脂肪的摄入。
棘形红细胞增多症是一种一场疾病，但是这种疾病引起的临床症状是进行性的，因此，只要及时发现疾病，及时治疗疾病，即可避免严重临床后果发生。
