地中海贫血严重程度的决定因素是不是基因呢

导 语地中海贫血是一种遗传疾病,主要是因为基因缺陷引起的,会导致患者出现不同程度的贫血。那么,地中海贫血严重程度的决定因素是什么呢?

  地中海贫血严重程度的决定因素是什么呢?不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状。这是怎么回事呢?

地中海贫血严重程度的决定因素是不是基因呢

地中海贫血严重程度的决定因素是不是基因呢

  临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。

  本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘'童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

  婚检预防地贫遗传下一代


  1、α地贫

  静止型:无临床症状和体征,亦无贫血,红细胞形态正常;

  标准型:轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低,部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBarts达到5-15%。

  HbH病:轻度或中度贫血,肝脾肿大,可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低;

  HbBarts胎儿水肿:死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不匀、异形,Hb中HbBarts占80-90%。

  2、β地贫

  静止型:系β+地贫的杂合子,没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高;

  轻型:系β0地贫的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大,贫血呈小细胞低色素性,可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;

  重型:系纯合子,又称Cooleys贫血,病情严重,常于儿童期夭折,少数较轻,可活至成年,贫血在出生后1年内逐渐加重,生长迟缓,肝脾明显肿大,可有轻度黄疸, “ 蒙古人样 ” 面容,颅板X光片呈梳状,贫血严重,呈明显小细胞低色素性,红细胞大小不等,靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,幼稚红细胞内可见包涵体,HbF常在30-60%之间,甚至可达90%;

  中间型:少数症状较轻,主要决定于遗传变异的类型。

  3、其他 HbLepore综合症:为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症。
分享到:

温馨提示:本文内容仅供参考,不作为医疗诊断依据。

疾病调养

人群养生

两性养生

运动养生

养生膳食

旅游养生

中医养生

在线养生专家

健康自测

李永龙医生
擅长:李永龙,中医专家,出生中医世家,副主任医师,从事临床工作近三十年,擅长用中医及中西医结合治疗胃肠炎,甲、乙型肝炎,风湿、类风湿性关节炎,皮肤顽疾,男性前列腺炎及性功能障碍,不育症等杂症。
评分:
免费提问
葛长伟
擅长:葛长伟
评分:
免费提问

本类热点

营养学研究发现,在含有同样热量的情况下,食物的脂肪含量越高,饱腹感就越低;而蛋白质含量较高,饱腹感就会增强。下面介绍为什么有的人总是饿得快。
香蕉熟透才润肠 生香蕉反致便秘
夫妻多久爱爱一次才正常?
西红柿土豆炖牛腩怎么做 有哪些功效及价值?
少精症是怎么引起的?
小腿皮肤瘙痒的原因
女性小腹胀痛是什么原因?
三七粉的正确吃法,三七粉的功效与作用?
热门医院
善春堂中医研究院
科室:心内科 康复科 耳鼻喉科 脾胃病科 神经内科 精神失眠科 中医科 消化科 内儿科 内科
电话:13206213469
重庆铭医堂医院(医保)
科室:肿瘤科 治未病中心 皮肤科 风湿病科 妇科 肾病科 康复科 肝病科 呼吸科 肛肠科 骨科 男科 儿科 耳鼻喉科 内分泌科 疼痛科 中医科 消化科 内儿科 泌尿外科 心内科 神经内科
电话:023-63113512
重庆潼南县中医院
科室:肛肠科 内分泌科 骨科 针灸科 妇科
电话:023-44551551
重庆市北碚区中医院
科室:针灸科 肿瘤科 脾胃病科 治未病中心 耳鼻喉科 妇科 骨科
电话:023-68281618