骨肉瘤好发于青少年和年轻成人,约占儿童肿瘤的5 %。骨肉瘤恶性程度高,在局部呈侵袭性生长并且易发生转移,肺为骨肉瘤最常见的转移部位,大约有40%的骨肉瘤患者在就诊时或治疗中出现肺转移。
骨肉瘤的治疗
骨肉瘤的治疗
70年代以前,骨肉瘤的治疗以挽救患者生命为主,治疗方法包括广泛切除、截肢或放射治疗等,但即使肿瘤得到了足够的局部控制,但仍有高达80%的患者出现远隔部位的转移,生存率仅达到20 %,之所以出现这种情况是因为骨肉瘤在诊断时已大多出现了微观的转移性病灶。因此肿瘤医生开始在治疗中尝试辅助化疗技术(即在手术切除原发肿瘤后给予化疗)以期能够消灭肺内的微小转移。
70年代初期辅助化疗的出现,使恶性骨肿瘤的预后有了巨大改观。阿霉素(ADM)和大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)治疗转移性骨肉瘤是70年代初骨肉瘤治疗上的重大进展,其重要性不仅在于使晚期转移性骨肉瘤的治疗有了突破,而且推动了治疗骨肉瘤的各种有效化疗药物联合方案的形成。
为消除单药化疗肿瘤细胞容易产生耐药性的缺点,不同药物的联合化疗不断发展。联合化疗的原则是联合应用已证明对肿瘤具有治疗作用的药物,获得相加或协同作用而不增加细胞毒性,克服抗药性产生。联合应用ADM和HD-MTX,每一种药物可以提高20%的无瘤生存率,以HD-MTX、CDP(顺铂)、ADM、IFO(异环磷酰胺)为主的辅助化疗可以将骨肉瘤的5年生存率提高到60%左右。
1982年Rosen等又提出新辅助化疗概念,即在手术前进行化疗,形成了手术前化疗+手术治疗+手术后化疗的治疗模式,成为骨肉瘤治疗史上的里程碑。术前化疗的临床价值在于可以尽早消灭血循环中的微小转移灶,减少远处转移机会,同时指导手术后化疗方案的选择,并能最大限度杀灭原发肿瘤,提高生存率,为开展保肢治疗创造条件。
恶性肢体骨肿瘤的手术治疗以截肢为主,局部切除的保肢手术曾因局部复发率高、生存期短而被否决。辅助化疗及新辅助化疗的出现,使得保肢治疗成为可能,改变了以往骨肉瘤患者只能接受截肢手术的情况。所谓的保肢手术是相对于截肢而言,是指在完全切除肿瘤的前提下,保留肢体并尽量保存肢体的功能。
骨肿瘤保肢治疗的主要目的是既彻底切除肿瘤、又保留肢体功能,以改善患者的生活质量。恶性骨肿瘤的手术治疗经过20余年的临床研究实践,随着影像学诊断技术、病理诊断技术、外科技术和手术后康复疗法水平的提高,在化疗的基础上,根据患者的年龄、肿瘤性质、部位、外科分期、预后和要求手术达到的程度施行保肢手术已成为恶性骨肿瘤治疗的主要发展方向。
相比截肢手术,保肢一方面保留了患者肢体的外形,另一方面也更大程度上保存了患肢的功能,减少了手术给患者带来的社会功能及心理上的影响。而在远期疗效对比方面,通过对骨肉瘤的回顾性研究表明,如果手术确能达到广泛的外科边界,则截肢和保肢患者的无瘤生存率和整体生存率是没有统计学差异的。
尽管保肢治疗已成为肢体恶性肿瘤治疗的主流方向,但进行保肢治疗也需要具备一定的条件:(1)肿瘤未侵犯重要的血管和神经;(2)能够在肿瘤外将肿瘤完整切除,获得良好的外科边界;(3)进行保肢手术后的局部复发率不应比截肢术高;(4)局部的软组织条件尚可,预计保留下的肢体功能比假肢好。对某些就诊较晚,肿瘤已侵犯范围较广或保肢手术后复发而不能采取保肢手术,或由于肿瘤造成肢体已无功能者,截肢手术仍为一种行之有效的治疗方法。但随着近年来医学技术的发展,保肢手术的适应范围也进一步扩大,例如以往认为神经和血管受累是保肢手术的禁忌证,但随着血管和神经重建技术的发展,使得这些患者也有了进行保肢治疗的可能。