先天性肾上腺皮质增生症出现后肾上腺皮质功能会慢慢额开始减退,还伴有女孩男性化,以及男孩性早熟的症状等,下面,为大家介绍一下什么是先天性肾上腺皮质增生症?
什么是先天性肾上腺皮质增生症?
先天性肾上腺皮质增生症有陈伟肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要是由于肾上腺皮质激素生物合成的过程中,酶存在缺陷,导致合成不正常。很多病列肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,所以临床上出现女孩子男性化和男孩子性早熟的状况。
先天性肾上腺皮质增生症是属于遗传病,遗传率是很高的,由于类固醇激素合成缺陷在胎儿期即存在,因此,女孩在出生时即呈现程度不同的男性化体征,男孩表现为假性性早熟,出生时无症状,生后4个月以后出现性早熟征象,一般1—2后外生殖器明显增大,阴囊增大,但睾丸大小与年龄相称。
此外,某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。此病目前还是有治愈的可能,所以,如果发现就一定要及时医治。
以上就是老宗医小编为大家介绍的先天性肾上腺皮质增生症,相信大家也有了一定的了解,希望对您有帮助。