支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
1.感染
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
一、保持呼吸道通畅
通过祛痰剂稀释脓痰,再经体位引流清除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
(一)祛痰剂:可服氯化铵0.3-0.6g,溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入,或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀,必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入,以缓解支气管痉挛,再作体位引流,以提高其疗效。
(二)体位引流:体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要,使病肺处于高位,其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流,每日2-4次,每次15-30min。体位引流时,间歇作深呼吸后用力咳,同时用手轻拍患部,可提高引流效果。在引流痰量较多的病例,应注意将痰液逐渐咳出,以防发生痰量过多涌出发生窒息,亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。
二、控制感染
支气管扩张急性感染时,常选用阿莫西林(amoxicillin)0.5g,每日4次,环丙沙星0.5g,一日2次;或口服头孢类抗生素。或用青霉素80万u和庆大霉素8万u肌肉注射,一日2次;严重感染时可用氨苄青霉素4-6g,或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者,发生上呼吸道感染后,可服SMZ-TMP2片,每日2次,或红霉素、麦迪霉素0.3g,一日3-4次。另全身用药配合局部给药,可提高抗菌效果。可用青霉素10-20万u或庆大霉素4万u,于体位引流后雾化吸入,每日2-3次。有时可考虑环甲膜穿刺,注入抗生素及湿化液,加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后,注入抗生素也有显著疗效。