什么是血友病?

导 语血友病是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血障碍而引起出血及不易止血的一种疾病。那么什么是血友病呢?下面我们一起来具体看看吧!

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

什么是血友病_血管性血友病_甲型血友病

什么是血友病

血友病是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血障碍而引起出血及不易止血的一种疾病。所缺乏的凝血因子最常见的是8因子,这种类型的血友病称为甲型血友病;也见于缺乏9因子(乙型血友病)或11因子(丙型血友病)。缺乏凝血因子的原因绝大多数是遗传所致,极少数是后天获得。
这种病常在幼年即发病,表现为自发或者轻度外伤后即出血不止,甚至剧烈运动也导致出血。长期的关节和肌肉出血,可导致关节畸形或者肌肉萎缩,有致残性和致死性。
这是一种遗传性疾病,其中甲型和乙型血友病的遗传与性别相关,病变基因是X染色体上,男性每个体细胞只有一条X染色体,因此只要这条染色体携带致病基因就会发病;而女性有两条X染色体,只要有一条X染色体是正常的,就不会发病。所以女性如果携带该病基因通常不会发病,但她的后代如果是男孩则有一半机会发病;如果是女孩则有一半机会是携带者。表现形式是外公发病,母亲及母亲的兄弟姐妹均不发病,但这位母亲或其姐妹的儿子有可能发病,也就是隔代遗传。丙型血友病的发病与性别无关,在我国极少见。了解更多请点击在线专家咨询。

血管性血友病

血友病分有很多种,而血管性血友病就是其中之一,也许大家会知道或者听说过血友病,但是对于血管性血友病的话应该是不太了解的吧,下文将介绍的就是关于血管性血友病的一些病理特征,让我们一起来了解一下吧!
血管性血友病是属于遗传病,而且是显性遗传病,是处于常染色体上的。
由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。
在我国,有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术,而且问题的关键在于:这一手术前,绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解,这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此,我们的观点是:坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病,还病人以知情权。

甲型血友病

甲型血友病是一种不常见的疾病,我想大多数人并不知道这个词,而甲型血友病在世界上确实是比较难克服的一种疾病,现在就算大家对于血友病是没有耳闻也没关系,就让我来带领大家认识和了解一下这个棘手的疾病吧!
甲型血友病是一种遗传性疾病,常伴于X染色体,呈现出隐性遗传性。
大约每五千至一万个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
结语:通过上文的介绍,想必大家不仅对于血友病有了一定的了解,对于其中的血管性血友病也是有了一定的认识,虽然对于目前而言血友病会比较难以治疗,但是我们的医疗技术是在不断发展的,相信不久血友病是能够很好的治愈的!
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