食管克罗恩病(Crohn'sdisease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症,口腔、咽部可见溃疡,会阴部亦可出现溃疡。少数食管克罗恩病患者无症状,往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。
临床表现
病因
克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关:
1.感染
由于其病理学表现类似结核病,过去有人认为本病可能由结核杆菌引起,现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。
2.遗传
临床显示在同一家族成员中的发病率本病较高,在不同种族间的发病率有明显差别,提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律,可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。
3.免疫反应
诊断:
在诊断思路和诊断程序上,对于有原因未明的吞咽疼痛、吞咽困难、胸骨后疼痛、恶心、呕吐、呕血症状的患者应考虑到食管炎症性病变和肿瘤的可能性。一般均应进行常规的食管X 线检查和内镜检查(包括经内镜活检病理组织学检查)。如活检病理检查未提示食管癌或其他恶性肿瘤时,除应考虑其他食管炎外,尚应考虑食管克罗恩病。
对于疑似病例,若能追查到食管外克罗恩病累及的其他部位,尤其是小肠、回肠末段、口腔、肛门病变时,这对食管克罗恩病的诊断是很有意义的旁证和依据。但由于病变好发于黏膜固有层或黏膜下层,所以经内镜活检难以达到深部组织,有时对黏膜深层炎性病变不能作出诊断。手术前诊断食管克罗恩病的可能较小。
治疗
治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。
1.药物治疗
(1)皮质类固醇 为中、重度患者活动期首选药。常用制剂为泼尼松或泼尼松龙。布地奈德(布地缩松)是新型皮质类固醇制剂,抗炎作用强,为泼尼松龙的15倍。由于不良反应发生率低,故疗程可以较前二者疗程长,尤为适于兼作维持治疗用药。
(2)免疫抑制药 包括硫唑嘌呤、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤),作为特异性核糖核酸合成抑制剂,可抑制T细胞介导的免疫反应而起抗炎作用。由于此类药物作用慢,一般用药3~6个月方起效,故主要用于:①经皮质类固醇等治疗无效者或长期依赖此类药物或出现严重不良反应者。②并发食管瘘管或食管克罗恩病受累部位的病灶。③单用或与皮质类固醇制剂联合应用,作为维持治疗用药。④作为手术前后用药。
(3)氨基水杨酸类制剂 包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水杨酸)、美沙拉秦(4-氨基水杨酸)。此类药物主要用于局限于小肠的克罗恩病,而且与泼尼松联用并不优于单用泼尼松的疗法。鉴于此类药物疗效尚不确定,故很少用于治疗食管克罗恩病。
2.对症及支持治疗
(1)抗分泌剂 为减轻食管炎症症状、促进溃疡愈合,治疗食管克罗恩病常合并用抗分泌剂如质子泵抑制剂或H2-受体拮抗药,以减少胃酸分泌和缓解胃食管酸反流。尤其是在应用皮质类固醇期间和合并有克罗恩病累及胃十二指肠者,并用抗分泌剂甚为有效。