皮疹常出现在四肢,尤其是手和足,也可累及躯干前表面、头和颜面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮疹呈多形性,开始为红色荨麻疹样斑块,黄豆大或更大,然后在红斑基底之上及邻近出现丘疱疹,继之群集并形成环形分布的水疱,不久融合在一起形成疱壁紧张的大疱,常伴有严重的烧灼感或瘙痒,致使孕妇坐卧不安。大疱破溃后结痂,愈后遗留色素沉着。由于皮损逐渐演变,在较长时间内皮损处于不同阶段,有的皮损已接近痊愈,在其邻近可又有新的皮损发生。
皮损的发生与妊娠关系密切。常在妊娠期间首次出现,最早可在妊娠头3个月期间发病,但多数患者发生在妊娠4个月以后,直至妊娠足月。病情时轻时重,多在分娩后缓解,于产褥期消失者居多数,最晚在产后8个月时消失。再次妊娠时又复发,且发病时期更早,临床表现更严重。此外,约有10%患者发生在产褥期间。
(一)发病原因
病因至今不十分清楚,已知因素有:
1.这类疱疹与妊娠密切相关,但与疱疹病毒却无关联。
2.妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病,与大疱疹类疮(bullous pemphigoid,BP)密切相关,其根据:部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体;半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor,HGF),它能将补体C3沉淀在正常表皮下基底膜带上;患妊娠疱疹产妇分娩的新生儿脐血清中,也常检测出妊娠疱疹因子。
(二)发病机制
1.肉眼所见 皮损呈多形性,开始为红色荨麻疹样红斑,以后成为丘疱疹,直至形成疱壁紧张,排列呈环状的大疱。
2.皮肤组织病理改变 在红斑和水肿部位,真皮血管周围有多量嗜酸粒细胞和单核细胞浸润,真皮乳头明显水肿,表皮内可见嗜酸粒细胞,细胞水肿和海绵形成,基底细胞局灶坏死,导致表皮下大疱形成,大疱内及其周围出现明显的炎性细胞浸润,主要是嗜酸粒细胞,并见嗜酸粒细胞有很多核碎片。
根据孕妇发生四肢、腹部伴有明显瘙痒的水疱,组织病理为表皮下大疱,直接免疫荧光检查大疱周围皮肤可见基膜带有补体C3呈线状沉积,诊断并不困难。若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可确诊。
预防
饮食保健
病情较轻、瘙痒较重者,可选用对胎儿无害的抗组胺药,如苯海拉明口服,氣苯那敏(chlorphenamine)口服,美可洛嗪(meclozine)口服。也可选用对胎儿无害的镇静药苯巴比妥(phenobarbital)口服,同时服用维生素B6。
皮损严重、瘙痒剧烈,应用抗组胺药及镇静药无显效时,可选用泼尼松口服能迅即见效,可控制皮疹和瘙痒,随即减至维持量,长期服用对胎儿不无影响,需慎重。
注意营养,补充钙剂及维生素C等。对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者,应给予更积极的治疗,包括应用免疫抑制剂,但在妊娠或哺乳期禁用。