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肺泡-毛细血管阻滞综合征

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病。
  除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快,久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热,体重减轻等;晚期可发生右心衰竭,典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
  发病原因:
  能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。
  弥漫性肺间质纤维化(30%):
  弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
  肺结节病(25%):
  肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等,普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。
  肺泡蛋白沉着症(15%):
  肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。
  根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查,即可诊断。
  临床需与肺气肿心力衰竭相鉴别。
  应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。改善环境卫生,做好个人劳动保护,消除及避免烟雾,粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响,肺疾病的饮食疗法,注意清淡心情舒畅。患有肺泡病人需要注意饮食的营养的补充,从中得到调理和治疗。可以使用中药的方法润肺养气。
  肺泡-毛细血管阻滞综合征西医治疗
  1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。
  2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。
  3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。
  预后
  本征的预后取决于原发病。

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