脱屑性间质
肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是较少见的一种特发性弥漫性
间质性肺炎。有长期吸烟史等多种原因，患者积极戒烟、治疗有助于恢复。
1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为脱屑性间质肺炎[1] 在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处，特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系，支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞，因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。
症状
本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性
肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生
心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三 角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及
胸腔积液等合并症。远期可并发
肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗
淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。
病因
病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类
风湿因子，抗核抗体及
红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下：
①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内；
②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗
淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；
③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;
④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。
诊断
从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。
③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
鉴别诊断
DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的 立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是 人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。
肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。
预防
2、积极改善生活环境空气质量。
3、戒烟酒，改变坏生活习惯。
治疗
本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复；②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg?d)口服；之后改为0.25mg/(kg?d)；③中药
川芎嗪20～30mg/(kg?d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复；④对症治疗，如吸氧、
止咳等治疗措施。
预后
本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。
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