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Hughes-Stovin综合征

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

  症状

  本征的临床经过可分为3期:
  1.第1期:由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛,呕吐,视力障碍等,脑脊液压力升高,血沉加快。
  2.第2期:浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热,发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等,且抗菌药物治疗无效。
  3.第3期:以咯血为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患,咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

  病因

  关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了,有各种假说,可归纳为感染性,先天性,梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形,动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致,也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤,一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

  诊断

  Hughes-Stovin综合征主要根据临床表现作出诊断。
  本征的临床经过可分为3期:
  1.第1期:由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛,呕吐,视力障碍等,脑脊液压力升高,血沉加快。
  2.第2期:浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热,发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等,且抗菌药物治疗无效。
  3.第3期:以咯血为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患,咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
  预防
  如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

  治疗

  急救处理
  快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5~lmg,以减低迷走神经张力,防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。
  抗凝治疗
  (1)肝素:首剂50~75mg加生理水20~40ml,静注,维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2~3倍(20~35min),以后每4~6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴,维持24h。以上剂量用8~10d后减量到停药,或改口服抗凝药。
  (2)口服抗凝药:华法令钠开始10~15mg/d,3~5d,待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%~25%)时,调整用量并维持12周,维持量2~15mg/d。
  (3)溶血栓疗法:链激酶25万~50万U溶于5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml中,30min静脉滴完,以后每小时10万U,维持24h,与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴,以后每小时20万U,维持8~12h。有出血性疾病、严重高血压糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者,禁用溶血栓疗法。
  手术治疗
  对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术,也可行下腔静脉阻断术,以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。

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