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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。
  口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年,老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑,息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者,较大量的消化道出血,多提示胃,十二指肠息肉,息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本征所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。
  本病为遗传性疾病,目前病因尚不明确。
  诊断
  根据临床表现和实验室检查可以确诊。
  鉴别诊断
  本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠,肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。
  劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征西医治疗
  因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。

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