本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。
真性红细胞增多症
1、皮肤改变 有特征性。表现为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红,冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,医。学教育网搜集整理酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感。通常持续30~60min,与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。
2、神经系统 头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。
3、出血 发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血,拔牙后出血、月经量多等。
4、组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%,较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,医。学教育网搜集整理可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹。