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神经胶质瘤

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病因

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  神经胶质瘤简称胶质瘤,也称为胶质细胞瘤,是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占所有颅内原发肿瘤的一半,广义是指所有神经上皮来源的肿瘤,狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。
  1.星形细胞瘤
  (1)良性星形细胞瘤此瘤生长缓慢,病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。
  (2)间变型(恶性)星形细胞瘤此瘤生长迅速,临床症状较重,以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。
  (3)胶质母细胞瘤起病常较突然,病情进展快,以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作,部分患者有明显智力减退,表情淡漠,反应迟钝,认识障碍及记忆衰退。
  (4)多型性黄色星形细胞瘤多见于青少年及儿童。
  (5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤有时可造成脑积水
  (6)毛细胞性星形细胞瘤主要发生于儿童,遇见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同,可见头痛、颅内压增高、脑积水等,少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫,也有以脑积水表现为主者。
  2.少支胶质瘤
  病程长,除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。
  3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤
  临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。
  4.混合性胶质瘤
  临床表现取决于肿瘤发生部位。
  1、遗传因素:有关胶质瘤的家族发生率各类报道结果不尽相同。近20年对胶质瘤的染色体进行了研究,发现多在C组染色体有异常,但与胶质瘤的因果关系尚不明确。
  2、生化环境:胶质瘤细胞中的色素氧化酶、磷酸激酶及ATP均较正常细胞为低,但β葡萄糖醛酸酶较正常脑组织高(室管膜瘤除外),LDH(乳酸脱氢酶)因肿瘤组织的高代谢而与正常脑组织不同。
  3、肿瘤起源:有理论说肿瘤发生的原因是原始细胞的胚胎残余灶生长成为肿瘤,这些残余细胞可因炎症刺激而致慢性增殖,形成肿瘤。多发性胶质瘤或称胶质瘤病则可能有一个以上的肿瘤发生中心。
  实验室检查
  酶学检查肿瘤组织中某些酶活性增高,可能与生长旺盛有关;有些酶活性降低,可能与分化不良有关。实验室酶学检查对肿瘤有重要辅助诊断作用。例如肝癌病人在血中γ-谷氨酰转肽酶、硷性磷酸酶、乳酸脱氢酶和硷性磷酸酶的同功异构酶均可升高;骨肉瘤的硷性磷酸酶活性增强而酸性磷酸酶活性弱;前列腺癌时酸性磷酸酶可升高;肺鳞状细胞癌的脂酶活性随分化程度降低而减弱。
  免疫学检查由于癌细胞的新陈代谢与化学组成都和正常细胞不同,可以出现新的抗原物质。有些恶性肿瘤组织细胞的抗原组成与胎儿时期相似,如原发性肝癌病人血清中出现的甲种胎儿球蛋白(AFP),AFP的特异性免疫检查测定方法是肝癌最有诊断价值的指标。结肠癌的血清癌胚抗原(CEA);胃癌的胃液硫糖蛋白(FSA)、胃癌相关抗原(GCAA)、а2nbsp;糖蛋白(а2GP)也可作为诊断参考。另一类免疫学检查是用放射免疫或荧光免疫技术检测激素,如绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎的绒毛膜促性腺激素。
  1、注意保持心情愉快,精神放松,避免长期过度的精神紧张和不良刺激,加强身体素质锻炼,提高机体免疫功能及抗病能力,也是有效预防肿瘤的重要环节。
  2、恶性胶质瘤的临床表现没有特异性,头痛为主要症状,可以合并颅内压增高的相应症状和体征,如恶心、呕吐、视物模糊,还有一部分患者可出现抽搐、轻偏瘫和语言障碍等。符合上述条件者应及早到正规医院就医,避免错过了最佳的治疗时机。
  对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。
  1.手术治疗
  原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术。
  肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。
  脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术。
  病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,待病情好转稳定,再行手术治疗。
  2.放射治疗
  各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。
  3.化学治疗
  高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

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    2016-08-30

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