法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和
心力衰竭而死亡。
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和
心力衰竭而死亡。
1.症状
（1）发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
VanPraagh认为
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变，多能提示
法洛四联症的诊断，确定诊断尚需进行以下检查：
1.超声心动图
超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。
2.心导管及心血管造影术
右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。
1、适龄结婚，切勿早婚、早孕，也勿过于晚婚、晚孕，避免婴儿先天不足，有计划地优生优育。
2、
孕妇应注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安宁，谨避寒暑，预防疾病，慎用药物，禁用烟酒，避免中毒、外伤及物理因素的影响。
临床上手术治疗有以下几种方法：
1.四联症矫正术
仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。
法洛四联症又称发绀四联症，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚。2016-08-30
每个妈妈都希望自己的宝宝是健康的，但是法洛四联症却对宝宝的健康造成了很大的影响，所以法洛四联症的治疗及预后是妈妈们都想知道的，下面一起来看看吧！2016-08-30
法洛四联症是新生儿常见的一种疾病，对于新生儿的影响是非常大的，下面一起来看看法洛四联症的饮食宜忌。2016-08-30
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法洛四联症常见并发症都有哪些？老宗医养生在线的专家介绍，主要有四大并发症，一是有脑血管的意外，二是出现脑脓肿，三是感染性心内膜炎，四是有出血倾向。2016-08-30
法洛氏四联症手术费用是多少呢？老宗医养生在线的专家表示，法洛氏四联症手术费用要受到很多因素的影响，比如患者的病情程度，还有治疗方法的选择，以及医院的选择。2016-08-30
法洛四联症这种疾病的症状到底有什么呢？患病后又有什么表现？2016-08-30
法洛四联症这种疾病我们在护理的同时，还需要考虑的就是患者是不是配合治疗，针对于法洛四联症大的症状专家做出了以下的总结。2016-08-30
相信不少人对法洛四联症是很陌生的，因为此疾病是个别新生婴儿伴有的先天性心脏病。下面将为大家介绍法洛四联症的术前和术后的注意事项。2016-08-30
法洛氏四联症主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。2016-08-30
法洛氏四联症主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。2016-08-30
法洛四联症是小儿先天性心脏病中常见的一种心血管畸形的症状，在日常生活中会有一些症状体征，这需要家长悉心进行观察。2016-08-30
法洛四联症在紫绀型先心病中最常见（占70-75%），为复合性先天性畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于室间隔之上和右心室肥厚四种畸形。2016-08-30
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不管是电视上还是生活中都有弃婴的现象发生，其中常见的原因就是婴儿患有法洛四联症这种先天性心脏病。那么，法洛四联症的四种畸形分别是怎么回事呢？2016-08-30
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儿童法洛四联症是临床上比较常见的一种疾病，饮食对于患者是非常重要的，可降低并发症的发病率，并且可以缩短康复的时间，下面一起来看看儿童法洛四联症的饮食疗法是怎样的。2016-08-30
