风湿热(rheumatic fever)是一种易反复发作的全身性疾病，是主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症，以风湿小结(Aschoff小结)为特征，主要侵犯心脏、关节，亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜。一般认为本病是甲族乙型溶血性链球菌(简称链球菌)感染咽部后，机体产生异常的体液和(或)细胞免疫反应的结果，是一种自身免疫性疾病。预防和早期发现、早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，尽可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。
多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史，起病时周身疲乏、食欲减退、烦躁主，要临床表现为：发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈病等。
1、发热大部分病人有不规则的轻度或中度发热，但亦有呈弛张热或持续低热者，脉率加快，大量出汗往往与体温不成比例。
2、关节炎典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部呈红肿热痛的炎症表现，但不化脓。部分病人几个关节同时发病，手足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高，急性炎症消退后关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。典型者近年少见，关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。
3、心脏炎为临床上最重要的表现，儿童病人中65%～80%，有心脏病变急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。
（1）心肌炎急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间，此杂音由瓣膜返流造成，可单独或同时出现二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎可能无明显的临床症状；弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状，如心前区不适或疼痛、心悸、呼吸困难以及水肿等。
常见的体征有：
① 心动过速：心率常在每分钟100～140次，与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。
② 心脏扩大：心尖搏动弥散微弱，心脏浊音界增大。
③ 心音改变：常可闻及奔马律第一心音减弱，形成胎心样心音。
④ 心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音，有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音，此杂音主要由心脏扩大引起，二尖瓣口相对狭窄所致，急性炎症消退后上述杂音亦可减轻或消失。
心律失常及心电图异常：可有过早搏动、心动过速不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等心电图，以PR间期延长，最为常见此外可有ST-T波改变，QT间期延长和心室内传导阻滞等。
心力衰竭：急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致，尤其在年龄较小的患者，病情凶险表现为呼吸困难、面色苍白、肝脾肿大、浮肿等；在成年人中心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。
值得注意的是大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状，当出现慢性瓣膜病变时却无明确的风湿热病史。
（2）心内膜炎在病理上极为常见，常累及左心房、左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者几乎均有心内膜受累的表现，其症状出现时间较心肌炎晚，临床上出现心尖区轻度收缩期杂音多属功能性。可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音，音调较高向腋下传导，伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和短促的低调舒张中期杂音(CareyCoombs杂音)是由于左室扩大，二尖瓣口相对狭窄瓣叶水肿或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3～4肋间有吹风样舒张期杂音，向心尖区传导，同时伴有水冲脉及其它周围血管体征，主动脉瓣区舒张期杂音较少出现，且风湿热发作过后往往多不消失。
（3）心包炎出现于风湿热活动期与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，持续数天至2～3周。发生心包积液时，液量一般不多。X光检查示心影增大呈烧瓶状，心电图示胸前导联ST段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在，渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚，但不影响心功能。临床上不遗留明显病征，极少发展成为缩窄性心包炎。
4、皮肤表现
（1）渗出型可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以环形红斑较多见，且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆直环内皮肤颜色正常，有时融合成花环状红斑时隐时现，不痒不硬压之退色，历时可达数月之久。
（2）增殖型即皮下小结，结节如豌豆大小数目不等，较硬，触之不痛。常位于肘膝腕踝指(趾)关节伸侧，枕部前额，棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连，常数个以上聚集成群，对称性分布。通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现皮下，小结伴有严重的心脏炎是风湿活动的表现之一。
5、舞蹈症常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性多。在链球菌感染后2～6月发病，系风湿热炎症侵犯中枢神经系统包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状体的表现，起病缓慢临床表现有：
（1）精神异常起病时常有情绪不宁、易激动、理解力和记忆力减退。
（2）不自主动作面部表现为挤眉弄眼、摇头转颈、咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢胶下肢明显精神紧张，疲乏时加重，睡眠时消失。
（3）肌力减退和共济失调，肌张力减低四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳，步态蹒跚，吞咽及咀嚼困难，生活不能自理。舞蹈症可单独出现亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现，但不与关节炎同时出现，其它实验室检查亦可正常。
6、其他表现除上述典型表现外，风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎应引起注意。
1.发病机制
(1)链球菌感染和免疫反应学说：虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病。业已证实，人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性，因此机体可错将链球菌误认为是“自体”，而不产生正常免疫反应将其清除；一旦机体免疫功能发生改变，链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体。目前已能检出多种自身抗体，如抗心肌抗体、抗M蛋白抗体、抗心瓣膜多糖抗体、抗神经元抗体等。该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应，同时也可作用于自身心肌、心瓣膜、神经组织及结缔组织的有关抗原，造成自身免疫反应，导致相应组织损伤，引起风湿热的发生。在风湿热的发生发展过程中，细胞免疫机制也起重要作用。通过免疫组织化学技术，证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主。风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活，如白介素(IL-1、IL-2)、肿瘤坏死因子-γ(TNF-γ)增高，白细胞移动抑制作用增强，自然杀伤细胞(NK)和单核细胞毒性增高，T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强，吞噬细胞产生自由基，外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等，均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。
(2)病毒感染学说：近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关，其根据是：①在部分风心病患者血清中柯萨奇B3、B4抗体滴定度明显升高；②风心病患者左房及心瓣膜上曾发现嗜心病毒；③当爪哇猴感染柯萨奇B4病毒后，可产生类似风心病的病理改变。但此学说尚未被普遍接受，且难以解释青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效。不少学者认为，病毒感染可能为链球菌感染创造条件，在风湿热发生过程中起诱因作用。
(3)遗传因素：最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应。针对B细胞同种抗原也已产生出单克隆抗体D8/17，急性风湿热患者80%～100%呈阳性，而对照组仅15%阳性，因此有可能采用单克隆抗体来筛选急性风湿热易感人群。通过免疫遗传学的研究，发现风湿热患者及其亲属中，其免疫系统的细胞上有特殊的抗原表达，多数报告伴同HLA-DR4频率增高，此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位点出现频率增高。该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者，以进行针对性防治。多数学者认为，遗传因素可作为易患因素之一，但同一家庭中多个成员的发病，最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。
(4)免疫功能：免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高；血中虽有白细胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低，表明有细胞免疫功能缺陷。此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。至于营养不良学说、微量元素与风湿热的关系(目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系)、内分泌障碍等，还在继续探索中。总之，风湿热的发病机制错。
迄今风湿热尚无特异生的诊断方法，临床上沿用修订Jones诊断标准。
2、次要表现发热；关节痛；既往风湿热或风湿性心脏病史。
3、链球菌感染依据：ASO或其他抗链球菌抗体增加；咽部A组链球菌培养阳性；近期发生的猩红热。
4、具备2个主要表现，或1个主要表现和2个次要表现，如再有以前链球菌感染依据的支持，提示有风湿热存在的极大可能性。
1、预防初次风湿热
（1）防止上呼吸道感染，注意居住卫生，经常参加体育锻炼提高健康水平。
（3）慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上)，应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后仍可发生溶血性性链球菌咽炎应及时治疗。
（4）在封闭的集体人群中(军营学校幼儿园等)预防和早期发现、早期诊断链球菌感染。建立必要的保健制度，尽可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。
2、预防风湿热复发
已患过风湿热的病人应积极预防链球菌感染，一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)，120万单位每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25～0.5g，成人每天0.5～1.0g分次口服。一般认为预防用药期限18岁以下的风湿热患者，必须持续预防用药；超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年；已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动并且容易发作心脏炎，所以须严格预防治疗。
研究表明预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍。尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作，患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。
1、一般治疗 风湿热活动期必须卧床休息，若明显心脏受损表现，在病情好转后控制活动量直到症状消失。血沉正常若有心脏扩大心包炎，持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失血沉正常后仍需卧床休息3～4周，恢复期亦应适当控制活动量3～6个月，病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。
2、抗风湿治疗常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类，对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。
（1）水杨酸制剂 是治疗急性风湿热的最常用药物，对风湿热的退热消除关节炎症和血沉的恢复正常，均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用，但并不去除其病理改变，因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用，尤以阿司匹林效果最好，阿司匹林起始剂量为：儿童每日80～100mg/kg，成人每日4～6g，分4～6次口服。水杨酸钠每日6～8g分4次服用，使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量，直到取得满意的临床疗效或出现全身毒性反应，如耳鸣、头痛或换气过度，症状控制后剂量减半维持6～12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状，如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝，不宜服用碳酸氢钠，因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收，增加肾脏的排泄并可促发或加重充血性心力衰竭。
如患者不能耐受水杨酸制剂可用：氯灭酸(抗风湿灵)，0.2～0.4g每日3次；或贝诺酯(benorilate)每日1.5～4.5g，分次服用。贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物，对胃刺激较轻吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。
（2）糖皮质激素大型临床研究表明，糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别，且有停药后“反
跳”现象和较多的副作用。故一般认为急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂。如效果不佳(热度不退心功能无改善)则应及时加用糖皮质激素激素治疗，开始剂量宜大。可用：泼尼松成人每天60～80mg，儿童每天2mg/kg，分3～4次口服，直至炎症控制，血沉恢复正常。以后逐渐减量以每天5～10mg为维持量。总疗程需2～3个月，病情严重者可用氢化考的松每天300～500mg，或地塞米松每天25～0.3mg/kg静脉滴注。
糖皮质激素停药后应注意低热、关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象，在停药前合并使用水杨酸制剂或滴注促肾上腺皮质激素，12.5～25mg每天一次连续三天可减少“反跳”现象。
3、抗生素治疗风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌溶血性链球菌感染持续存在，或再感染均可使风湿热进行性恶化。因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施，一般应用普鲁卡因青霉素40～80万单位每天一次肌肉注射，共10～14天；或苯唑西林钠(苯唑青霉素钠)120万单位肌肉注射一次。对青霉素过敏者可予口服红霉素，每天4次每次0.5g，共10天。
4、中医药治疗 急性风湿热多属热痹，宜用祛风清热化湿治法；慢性风湿热则多属寒痹，宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素水杨酸制剂等辅以中医药治疗，可能取得较好疗效，针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。
5、舞蹈症的治疗 抗风湿药物对舞蹈症无效，舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中，避免刺激。病情严重者可使用镇静剂，如鲁米那、地西泮(安定)等，亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病，通常无明显的神经系统后遗症，耐心细致的护理、适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。
