布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
1.急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎、（SBF）等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征（ACS），引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
3.慢性型
病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。
诊断
急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。
预防：
预防血栓的形成是预防此病的重要措施。
术前准备：病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空间位置关系;Dopplcr超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管，作选择性门静脉造影，再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并摄正、侧位片，以了解肝静脉与门静脉关系。
治疗
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
3.外科治疗
（1）隔膜撕裂术 经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。
（2）下腔静脉-右心房分流术。
（3）肠系膜上静脉-右心房分流术。
（4）根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
