脑性瘫痪有什么症状

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  脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难,肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现,主要临床类型的具体表现如下。

  1.脑性痉挛性双侧瘫

  脑性痉挛性双侧瘫(cerebral spastic diplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化,发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。

  (1)最初常表现为肌张力降低,腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃,患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应,患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地,青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直,上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标,面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊,1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面,舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。

  (2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓,神经根或影响呼吸,患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累,痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。

  2.婴儿轻偏瘫,截瘫和四肢瘫

  (1)先天性婴儿轻偏瘫(congenital infantile hemiplegia):通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性,下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲,内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足,某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见,可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常,35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。

  (2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia):常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫,发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动,震颤及共济失调等。

  (3)婴儿截瘫(infantile paraplegia):表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。

  (4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia):与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。

  3.先天性锥体外系综合征

  先天性锥体外系综合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征,前者通常在生后第1年内出现明显症状,体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症,变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)及遗传性小脑性共济失调等,常见病因为产期严重缺氧,成红细胞增多症伴胆红素脑病等,脑部最常见的病变为壳核,丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失,胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。
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